Hemofili
kan pıhtılaşmasında etkili olan faktörlerden 8 ve 9 kalıtsal olarak eksikliği, yokluğu
veya işlevinin bozuk olması ile ortaya çıkan hayat boyu devam eden ve komplike
bir hastalık olarak tarif edilir. Faktör eksikliğine göre, hemofili A ve hemofili
B olarak alt tipleri mevcuttur. Hemofili x kromozomuna bağlı kalıtsal bir
hastalık olup ailelerin erkek bireylerinde görülmektedir. Hastalığın görülme
sıklığı coğrafi bölgelere göre değişmekle beraber ortalama 10.000 doğumda bir
görülmektedir. Hastalık kendini kanamalarla ve buna bağlı gelişen erken ve geç komplikasyonlarla
gösterir. Günün herhangi bir saati kanama olabilir. Travmanın şiddetine göre
kanama miktarı ve durumu değişir. Hastalığı fark edebilmemizdeki en önemli
durumlar özellikle emekleyen ve yeni yürümeye başlayan bebeklerde dizlerde, kalçalarda
morarmalar olması, bu morarmalarda ağrı olmamasıdır. Kas veya eklem içerisine,
en önemlisi kafa içi kanamalar olabilir. Kafa içi kanamalar hasta için hayati
önem taşımaktadır. Hemofili hastalarında en çok yaşanan problemlerden biri diş
çekimleriydi, fakat şuan uygun tedaviyle yapılabilmektedir. Hemofilinin tedavisi
bir ömür devam eder, bu yüzden hastalara psikolojik destek çok önemlidir.
Tedavide kan ürünleri ve sentetik ürünler kullanılmaktadır.
Hemofili
bütüncül bir yaklaşımla tedavi edilmesi gereken bir hastalıktır. Tedavide aile,
hematoloji hekimi, hematoloji hemşiresi ve psikoloğunda katılımlarıyla bireyin
yaşam standardını ve konforunu en üst düzeyde geçirmesini sağlanması
hedeflenmektedir.